1.  De meest relevante punten

  • Ook bekend als de ziekte van Hansen.
  • Lepra is een chronische infectie veroorzaakt door de bacterie Mycobacterium leprae.
  • Lepra tast met name de huid, perifere zenuwen, mucosa, bovenste luchtwegen en ogen aan.
  • Vroege diagnose en behandeling is essentieel om complicaties en invaliditeit te voorkomen.
  • Lepra patiënten worden, uit angst voor besmetting, door hun omgeving vaak vermeden of zelfs verstoten en tellen niet meer mee in de maatschappij (ook omdat ze vaak hun werk verliezen ten gevolge van invaliditeit). Het taboe en de discriminatie rondom lepra zijn nog steeds erg groot en in veel delen van de wereld wordt lepra nog steeds gezien als hekserij of als straf van God.

Figuur: leonine facies bij Lepromateuze Lepra [bron: Walker SL et al. Clin Dermatol. 2007 Mar-Apr;25(2):165-72]

  • In 2021 werden wereldwijd 140.546 nieuwe gevallen van lepra gevonden; bijna 74% van deze gevallen werden gevonden in India, Brazilië en Indonesië.
  • In Nederland is lepra een zeldzame importziekte met een incidentie van 5 – 10 gevallen per jaar.
  • Lepra komt nog in Suriname en Curaçao voor.
  • In 2000 is door de WHO verklaard dat lepra geëlimineerd is als globaal gezondheidsprobleem, en wordt nu geschaard onder de verwaarloosde tropische ziektes.
  • Lepra komt op iedere leeftijd voor.

  • Lepra wordt veroorzaakt door Mycobacterium leprae: een zuurvaste, staafvormige bacterie.
  • De ziekte wordt voornamelijk van mens op mens overgedragen via de luchtwegen door druppeltjes die vrijkomen bij het hoesten of niezen. Besmetting vindt vrijwel alleen plaats bij frequent en intensief contact met een besmettelijke patiënt.
  • De incubatietijd van lepra varieert van minder dan een jaar tot tientallen jaren (gemiddeld 5).
  • Slechts 1 op de 100 besmette mensen krijgt daadwerkelijk lepra. De andere 99 ontwikkelen de ziekte niet. Zij zijn van nature immuun voor lepra en de leprabacterie wordt door het eigen afweersysteem uitgeschakeld.
  • Enkele dagen na de start van therapie is een leprapatiënt niet meer besmettelijk.

De diagnose wordt over het algemeen gesteld als 1 van de 3 kardinale tekenen aanwezig is:

  • Verlies van sensibiliteit in 1 of meer bleke of rode huidlaesies.
  • Eén of meerdere verdikte perifere zenuwen met verlies van sensibiliteit, motorische uitval of autonome uitval.
  • De aanwezigheid van zuurvaste staven in een huidbiopt.

Afbeeldingen huidziekte: verdikte zenuw

Afbeeldingen huidziekten.nl: a) verdikte zenuw; b-e: verscheidene huidlaesies bij lepra.

De expressie van ziekte wordt bepaald door de specifieke cellulaire immuniteit tegen M. leprae. Door de WHO wordt de ziekte geclassificeerd in 2 groepen, om de klinische diagnose en therapiekeuze in endemische landen en in eenvoudige perifere gezondheidscentra te kunnen uitvoeren:

  • paucibacillaire (PB) lepra waarbij minder dan 5 huidlaesies aanwezig zijn
  • multibacillaire (MB) lepra: waarbij meer dan 5 huidlaesies aanwezig zijn.

Het lepraspectrum op basis van de immuunrespons wordt volgens de klassieke classificatie van Ridley en Jopling in vijf groepen verdeeld (Ridley and Jopling 1966):

  • tuberculoïde vorm (vergelijkbaar met PB)
  • borderline tuberloïde vorm
  • borderline vorm
  • borderline lepromateuze vorm en
  • lepromateuze vorm (vergelijkbaar met MB).

Bij 50% van de patiënten kunnen acute reacties ontstaan door een verandering in het immuunsysteem (inflammatie en complementactivatie), deze reacties zijn de voornaamste oorzaak van zenuwschade en invaliditeit.

  • Beloop
    • Chronische ziekte waarbij de verschijnselen vanzelf ‘genezen’ of leiden tot polyneuropathieën en/of huidafwijkingen.
  • Complicaties:
    • Sensibiliteitsverlies waardoor wonden en ulceraties, o.a. Charcot-voet.
    • Paresen waardoor contracturen.
    • Blindheid t.g.v. zenuwschade en onvermogen de ogen te sluiten (Lagophthalmus).
    • Aantasting van diverse organen (gewrichten, testis, neusslijmvliezen).

Huidziekten: wonden en amputaties

atrofie duimmuis

neuropathische voet

  • Anamnese
    • Verblijf in of afkomstig uit land met hoge lepra-incidentie (m.n. India, Brazilië en Indonesië) of nauw/frequent contact met leprapatiënt.
    • Huidlaesies met verlies van sensibiliteit.
  • Lichamelijk onderzoek
    • Typisch: zie Kliniek: huidafwijkingen met gevoelloosheid, verdikte perifere zenuwen.
  • Aanvullend onderzoek
    • Huidsmear of -biopt: zuurvaste staven. Evt. zenuwbiopt.
    • IgM-bepaling: voor onderscheid tussen multibacillaire (hoge titer) en paucibacillaire (afwezig) vorm, en het vervolgen van de behandeling bij multibacillaire lepra..
  • Behandeling
    • Behandeling en begeleiding van lepra patiënten in Nederland vindt plaats in een van de gespecialiseerde centra: Erasmus MC Rotterdam, UMC Amsterdam en UMC Groningen.
    • Voor laboratoriumdiagnostiek is de afdeling infectieziekten van het LUMC het nationaal referentiecentrum.
    • Behandeling gebeurt met zogenaamde Multi Drug Therapy (MDT), bestaande uit Rifampicine, Dapsone en Clofazimine gedurende respectievelijk 6 en minimaal 12 maanden voor paucibacillaire en multibacillaire lepra.
    • Tijdens behandeling kunnen bijwerkingen optreden als anemie, hypersensitiviteit syndroom en verkleuringen van de huid.
    • Bij acute reacties kan behandeling met steroïden en/of thalidomide overwogen worden.
    • Verwijzing naar ergotherapie en fysiotherapie voor revalidatie.
    • Eventueel contactonderzoek en preventieve behandeling met single dose Rifampicine bij nauwe contacten.

Lepra, ziekte van Hanson, Mycobacterium leprae, zenuwaantasting, invaliditeit